Билирубин свободный, кровь, мкМоль/л

Биохимия и коагулология - Билирубин свободный, кровь, мкМоль/л

Сроки исполнения: 1 рабочий день*.
Биоматериал: кровь.

Описание:

Подготовка к исследованию: натощак, между забором крови и последним приемом пищи должно пройти не менее 8 часов.
Справка: Билирубин - важнейший пигмент желчи, образуется в результате распада гемоглобина, а также миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки и костного мозга. Билирубин является обычным компонентом плазмы крови, где он присутствует в виде двух фракций: связанный (прямой или конъюгированный) и свободный (непрямой, несвязанный или неконъюгированный). Вместе эти фракции составляют общий билирубин крови. В лабораторной диагностике обычно используют определение общего билирубина и связанного билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного билирубина. В норме в крови 75% общего билирубина приходится на долю свободного и 25% на долю связанного билирубина.
При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин, он очень токсичен. Данная фракция билирубина практически нерастворима в воде, липофильна и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках. Свободный билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбумином, где связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанный водорастворимый менее токсичный билирубин, который активно экскретируется в желчные протоки и выводится с желчью, поступая в просвет двенадцатиперсной кишки. Там он превращается бактериями в уробилиноген, затем в стеркобилиноген, который выводится с калом. Часть уробилиногена подвергается обратному всасыванию в кровоток и переносится в почки, где выделяется с мочой.
Показания к назначению: гемолитическая анемия, заболевания печени (вирусный гепатит, цирроз, опухоли печени), дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.
Единицы измерения: мкМоль/л
Нормальные показатели::
билирубин норма (мкМоль/л)
общий <20,5
связанный <3,4
Интерпретация результатов:
Повышение уровня общего билирубина в крови (гипербилирубинемия) свыше 27 – 34 мкМоль/л приводит к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется желтушным окрашиванием. Тяжесть желтухи обычно соответствует уровню билирубинемии (легкая форма - до 85 мкМоль/л, среднетяжелая - 86-169 мкМоль/л, тяжелая форма - свыше 170 мкМоль/л).
В клинической практике наиболее широкое распространение получило деление желтух на гемолитические, паренхиматозные и обтурационные. Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов - определение концентрации в крови общего, свободного и связанного билирубинов, а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.
Гемолитическая (надпеченочная) желтуха обусловлена ускоренным образованием билирубина в результате усиленного гемолиза эритроцитов. Она наблюдается при следующих заболеваниях и состояниях:
врожденный микросфероцитоз;
врожденный дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
В12-дефицитная анемия;
талассемия;
переливание несовместимых групп крови;
гемолитическая болезнь новорожденных (резус-конфликт);
отравление сульфаниламидами, фенилгидразином;
обширные гематомы.
Наблюдается повышение общего и свободного билирубина в сыворотке крови; билирубин в моче – не обнаруживается.
Паренхиматозная (печеночная) желтуха обусловлена низкой способностью клеток печени метаболизировать синтезируемый в нормальных количествах билирубин. Она наблюдается при следующих заболеваниях и состояниях:
острые и хронические диффузные заболевания печени;
первичный и метастатический рак печени;
первичный билиарный цирроз печени;
токсическое повреждение печени (четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем);
лекарственные отравления парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином;
токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин).
Общий и свободный билирубины повышаются, возможно также повышение уровня свободного билирубина, также определяется билирубин в моче.
Обтурационная (механическая, застойная, холестатическая) желтуха обусловлена уменьшением или прекращением поступления желчи в кишечник. Она наблюдается при следующих заболеваниях и состояниях:
первичный и вторичный билиарный цирроз печени;
склерозирующий холангит;
новообразования печени;
прием некоторых препаратов (анаболические стероиды, фенотиазины);
желчнокаменная болезнь;
новообразования поджелудочной железы;
гельминтозы.
Заболевания и состояния, при которых уровень альфа-амилазы в крови снижается:
недостаточность поджелудочной железы;
муковисцидоз;
панкреатэктомия;
панкреонекроз;
острый и хронический гепатит;
токсикоз беременных.
Происходит повышение общего и связанного билирубина в сыворотке крови, в моче обнаруживается билирубин.
Наряду с этими формами желтух выделяют врожденные и приобретенные функциональные (конституциональные) гипербилирубинемии, обусловленные нарушением элиминации билирубина из организма. Они делятся на три группы в зависимости от вида нарушения:
Нарушение транспорта свободного билирубина из крови в клетки печени:
синдром Жильбера или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия;
постгепатитная гипербилирубинемия Калька.
Нарушение синтеза билирубинглюкуронидов:
«физиологическая» желтуха новорожденных;
синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие UDP-глюкуронилтрансферазы) и тип 2 (дефицит UDP-глюкоронилтрансферазы);
желтуха при гипотиреозе;
желтуха у детей, родившихся от матерей, больных сахарным диабетом.
Нарушение транспорта связанного билирубина из клеток печени в желчь
синдром Дубина-Джонсона;
синдром Ротора.
При этих патологиях наблюдается повышение общего билирубина, свободная и связанная фракция могут иметь различные значения в зависимости от клинической ситуации.